Рубрика МКБ-10: Q82.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q80-Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития / Q82 Другие врожденные аномалии пороки развития кожи

Определение и общие сведения[править]

Врожденный меланоцитарный невус

Синонимы: большой врожденный пигментный невус, врожденный пигментный невус.

Большой или гигантский врожденный пигментный невус является пигментированным поражением кожи размером более 20 см или 40 см в диаметре соответственно, состоящее из меланоцитов и обнаруживающее повышенный риск злокачественной трансформации.

Большой врожденный пигментный невус имеет распространенность приблизительно 1/20000, в то время как гигантский пигментный невус происходит частотой от 1/50000 до 1/500 000 рождений. Обнаруживется во всех этнических групп, есть небольшое женское доминирование.

Этиология и патогенез[править]

Врожденный меланоцитарный невус является нейрокристопатией — расстройством развития зародышевого нервного гребня, но его этиология неизвестна.

Клинические проявления[править]

Врожденный пигментный невус развиваются в течение первого триместра беременности. При осмотре представляет собой гиперпигментированный ограниченный участок кожи иногда с оволосением или пролиферативными узелками и/или сопровождается множественными сателлитными мини-невусами («спутники»), которые развиваются в младенчестве или в раннем детстве (поздние спутники). Определенные формы гигантского пигментного невуса влекут за собой появление лишь врожденных «спутников» (также известные как «множественные средние врожденный меланоцитарные невусы») с общей площадью поверхности, при суммировании, аналогичные другим гигантским пигментным невусам. Эти формы, как представляется, связаны чаще с различными осложнениями. Возможно развитие неврологических симтомов, таких как лептоменингиальной меланоцитоз, эпилепсия, гидроцефалия и фиксированный спинной мозг. Пациенты с гигантским пигментным невусом также представляют повышенный риск развития злокачественной меланомы у детей, в частности, внутричерепных и других нейроэктодермальными опухолей различной степени тяжести (рабдомиосаркомы, Шванномы, липомы, нейрофибромы).

Врожденный неопухолевый невус: Диагностика[править]

Диагноз клинический. Магнитно-резонансная томография и неврологические оценки проводятся с целью скрининга осложнений. Биопсия кожи обнаруживает аномальное гистологическое накопление меланоцитов в эпидермально-дермальном перехода и ниже, вплоть до субфасции, а также дезорганизаци в дерме. При подозрении на злокачественную трансформацию, необходима биопсия.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальные диагнозы включают атипичные родинки, синдром невуса Беккера, злокачественную меланому, невус Ота, невус Ито, невус Шпица, синий невус и врожденную гамартому гладких мышц.

Врожденный неопухолевый невус: Лечение[править]

Из-за возможной злокачественной трансформации, дерматологических осмотры невуса должны быть регулярными. В некоторых случаях может быть целесообразно удаление опытным пластическим хирургом. Дермабразия, выскабливание и лазерные процедуры выполняются, но в настоящее время считаются второстепенными вариантами, по сравнению с полным удалением, иногда в несколько этапов, или простым наблюдением.

Прогноз

Большинство пациентов имеют нормальные взрослую жизнь без каких-либо осложнений.

Профилактика[править]

Семейные случаи наблюдались, но подавляющее большинство случаев являются спорадическими. Парадоминантный режим передачи (постзиготическая мутация происходит на ранней стадии развития, и приводит к соматической потере гетерозиготности) был предложен, чтобы объяснить это наблюдение.

Прочее[править]

Пигментные невусы (родимые пятна)

Хорошо очерченные плоские или выступающие над поверхностью кожи образования различной окраски, от цвета нормальной кожи до черной. Они состоят из скоплений невусных клеток или меланоцитов. Для того чтобы не путать эту группу заболеваний с другими невусами, которые являются пороками развития эпителиальной и соединительной тканей, пигментный невус часто называют «невоклеточным невусом». В зависимости от расположения невусных клеток выделяют внутридермальный, пограничный и сложный невусы. Пограничный невус — скопление невусных клеток на границе эпидермиса и дермы над базальной мембраной; сложный невус — переходная форма от пограничного к внутридермальному, когда невусные клетки находятся и в эпидермисе, и в дерме. Лечение необходимо только тогда, когда невус беспокоит больного (например, часто подвергается травмам), а также в косметических целях и при подозрении на злокачественное перерождение.

Анемический невус

Синонимы: анемичное родимое пятно, nevus anemicus

Определение и общие сведения

Анемический невус — редкое родимое пятно, представляющее из себя локализованный участок бледной кожи.

Анемичное родимое пятно обычно впервые замечается у ребенка в раннем детстве, хотя, вероятно, оно присутствует при рождении, чаще встречается у девочек. Имеются сообщения о naevus anaemicus у пациентов с нейрофиброматозом I типа и пигментноваскулярном фактоматозом.

Этиология и патогенез

Бледные пятна, наблюдаемые при анемическом невусе, обусловлены вазоконстрикцией из-за повышенной локальной чувствительности к циркулирующим катехоламинам.

Клинические проявления

Анемический невус — это, как правило, одиночное бессимптомное бледное пятно, которое не краснеет при растирании, имеет округлую или овальную форму. Рядом с основным невусом можно увидеть сателлитные макулы. Не вызывает никаких симптомов. Naevus anaemicus чаще всего поражает туловище, но может встречаться на любом участке тела.

Иногда рядом отмечаются другие сосудистые аномалии, например, капиллярная мальформация („пятно портвейна“).

Диагностика

Контраст между пораженной кожей и нормальной кожей может быть обнаружен с помощью диаскопит. На биопсии — нормальная кожа.

Дифференциальный диагноз

Ахромический невус, разноцветный лишай, витилиго, постинфляционная гипопигментация, туберозный склероз, прогрессирующий макулярный гипомеланоз и рубцеванием.

Лечение

Лечение не обязательно, при желании можно использовать косметические процедуры.

Прогноз

Анемический невус сохраняется без изменений в течение длительного времени.

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус

Синонимы: воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус, ILVEN

Определение и общие сведения

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус является вариантом эпидермального невуса.

Этиология и патогенез

Патология возникает из-за дефекта в эктодерме, дефект, вызывающий повреждения кожи, может также приводить к нарушениям других внутренних органов, таких как мозг, глаза и скелет.

Клинические проявления

Как и другие линейные эпидермальные невусы, воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус характеризуется бородавчатыми поражениями кожи, которые склонны группироваться линейно, но в данном случае поражения кожи имеют красную окраску, воспалены и иногда вызывают сильный зуд. Поверхность поражений кожи может выглядеть как экзема (сухая, красная, в расчесах) или как псориаз (красная, чешуйчатая).

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус чаще всего поражает одну ногу и может простираться от ягодиц до стопы. Может присутствовать при рождении, но обычно возникает в течение первых 5 лет жизни и развивается в течение месяцев или лет. Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус несколько более распространен среди женщин.

Читайте также:  Мкб 10 дцп код по мкб

Лечение

Лечения не существует. Смягчающие средства и местные стероиды могут облегчить зуд. Кальципотриол и смягчающие средства снижают сухость кожи.

Сосудистый невус

Синонимы: naevus flammeus, винное пятно

Сосудистый невус — пятно любого оттенка от светло-розового до красно-бурого. Представляет собой мальформацию капилляров дермы. Сосудистый невус, расположенный в центре лица или затылка, не сочетается с другими пороками развития и с возрастом обычно бледнеет. При несимметричной, односторонней локализации (на лице или конечностях) сосудистый невус, как правило, — одно из проявлений синдрома Стерджа—Вебера или синдрома Клиппеля—Треноне. В этом случае с возрастом невус обычно темнеет, а его поверхность местами становится бугристой и приподнимается над уровнем кожи.

Капиллярная гемангиома

Синонимы: земляничный или клубничный невус

Капиллярная гемангиома — самая распространенная врожденная сосудистая опухоль. Она начинается с одной или нескольких бледно-розовых папул, которые быстро растут, становятся дольчатыми и приобретают окраску от ярко-красной до темно-синей. Капиллярные гемангиомы появляются на 3—5-й неделе жизни; 70% из них к 7 годам самопроизвольно исчезают и не требуют лечения. Если рост опухоли приводит к нарушениям зрения или дыхания, прибегают к введению кортикостероидов в очаг поражения, криодеструкции, лазерной терапии (лазер на жидких красителях с перестраиваемой длиной волны) или хирургическому иссечению.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Chen J-F, Chiang C-P. Answer: Can you identify this condition? Canadian Family Physician. 2011;57(11):1294-1295.

Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]